Bulletin physiology and pathology of respiration Bulletin physiology and pathology of respiration Бюллетень физиологии и патологии дыхания 1998-5029 13118 10.12737/21462 НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ SELECTED REPORTS НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ HYPOXIC ERYTHROCYTOSIS ГИПОКСИЧЕСКИЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ Ландышев Юрий Сергеевич Landyshev Yuriy Сергеевич land8@mail.ru Войцеховский Валерий Владимирович Voytsekhovskiy Valeriy Vladimirovich

доктор медицинских наук;

doctor of medical sciences;

 Гоборов Николай Дмитриевич Goborov Nikolay Dmitrievich

кандидат медицинских наук;

candidate of medical sciences;

 Амурская государственная медицинская академия Amur State Medical Academy 15 09 2016 15 09 2016 1 61 107 119 https://zh-szf.ru/en/nauka/article/13118/view

Приведен краткий обзор литературы, в котором представлена характеристика заболеваний бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем, при которых наиболее часто развиваются вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы. Представлены сведения по патогенезу изменений в крови при данных нозологиях. Изложены принципы дифференциальной диагностики между вторичными абсолютными гипоксическими эритроцитозами и хроническими миелопролиферативными заболеваниями – истинной полицитемией и идиопатическим миелофиброзом в эритремической стадии. В качестве примера приводятся три клинических случая из личной практики авторов: 1) пациент, у которого гипоксический эритроцитоз развился на фоне хронического легочного сердца, сформировавшегося вследствие сочетания ХОБЛ и синдромов Пиквика и «ночного апноэ»; 2) больной, поступивший в клинику первично, только в связи с изменениями в крови (эритроцитоз) для проведения дифференциального диагноза, и у которого была выявлена артериовенозная мальформация сосудов легких; 3) случай диагностики первичной легочной гипертензии у молодой пациентки с множественной сопутствующей патологией.

The article presents a brief review of literature which shows the characteristic of bronchopulmonary and cardiovascular diseases that most often cause secondary absolute hypoxic erythrocytosis. The information about pathogenesis of blood changes at this nosology is given. The principles of differential diagnosis between secondary absolute hypoxic erythrocytosis and chronic myeloproliferative diseases, i.e. polycythemia vera and idiopathic myelofibrosis in erythremia stage are set. As an example three clinical cases of personal experience of the authors are given: 1) the patient who developed hypoxic erythrocytosis against chronic pulmonary heart disease formed due to a combination of COPD and Pickwick syndrome and "sleep apnea"; 2) the patient admitted to hospital initially only in connection with changes in the blood (erythrocytosis) for differential diagnosis and who was revealed to have arteriovenous malformation of the lung vessels; 3) the case of primary pulmonary hypertension diagnosis in a young patient with multiple comorbidities.

 гипоксические эритроцитозы хронические миелопролиферативные заболевания дифференциальная диагностика. hypoxic erythrocytosis chronic myeloproliferative diseases differential diagnosis.

Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991. 351 с. Belokon´ N.A., Podzolkov V.P. Congenital heart defects. Moscow: Meditsina; 1991 (in Russian). Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Лысенко А.В. Лейкемоидные реакции и эритроцитозы. Благовещенск: Зея, 2013. 250 с. Voytsekhovskiy V.V., Landyshev Yu.S., Tseluyko S.S., Lysenko A.V. Leukemoid response and erythrocytoses. Blagoveshchensk: Zeya; 2013 (in Russian). Войцеховский В.В., Груздова А.В., Филатова Е.А., Гоборов Н.Д., Макарова Н.В., Синюк А.А., Кондрахина А.П. Анализ инфекционных осложнений гемобластозов в Амурской области // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2012. Вып.46. С.64-68. Voytsekhovskiy V.V., Gruzdova A.V., Filatova E.A., Goborov N.D., Makarova N.V., Sinyuk A.A., Kondrakhina A.P. The analysis of infectious complications of hemoblastosis in the Amur region. Bûlleten´ fiziologii i patologii dyhaniâ 2012; 46:64-68 (in Russian). Выдыборец С.В. Симптоматические эритроцитозы: обзор литературы // Врачебное дело. 1989. №12. С.31-35. Vydyborets S.V. Symptomatic erythrocytosis: review. Vrachebnoe delo 1989; 12:31-35. Гематология / под. ред. Н.Н.Мамаева, С.И. Рябова. СПб.: СпецЛит, 2011. 608 с. Mamaev N.N., Ryabov S.I., editors. Hematology. St. Petersburg: SpetsLit; 2011 (in Russian). Гематология. Национальное руководство / под ред. О.А.Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 776 с. Rukavitsyn O.A., editor. Hematology. National guidelines. Moscow: GEOTAR-Меdia; 2015 (in Russian). Гериатрическая гематология / под ред. Л.Д.Гриншпун, А.В.Пивник. Т.1,2. М.: Медиум, 2011-2012. Grinshpun L.D., Pivnik A.V., editors. Geriatric Hematology. Vol.1,2. Moscow: Меdium; 2011-2012 (in Russian). Демидова А.В. Анализ причин диагностических ошибок при краснокровии. Современные подходы к дифференциальной диагностике эритремии и вторичных эритроцитозов // Терапевтический архив. 1984. Т.56, №6. С.147-153. Demidova А.V. Analysis of the causes of diagnostic errors of erythremia. Modern approaches to differential diagnosis of erythremia and secondary erythrocytosis. Terapevticheskiy arkhiv 1984; 56(6):147-153 (in Russian). Демидова А.В. Вторичные эритроцитозы // Терапевтический архив. 1985. Т.57, №7. С.49-54. Demidova А.V. Secondary erythrocytosis. Terapevticheskiy arkhiv 1985; 57(7):49-54 (in Russian). Демидова А.В., Хорошко Н.Д. Эритремия и эритроцитозы // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева; изд. третье (в 3-х т.). Т.2. М.: Ньюдиамед, 2003. С.21-28. Demidova А.V., Khoroshko N.D. Erythremia and erythrocytoses. In: Vorob´ev A.I., editor. Manual on Hematology. Vol.3. Moscow: N´yudiamed; 2002. pp.21-28 (in Russian). Демидова А.В. Истинная полицитемия // Клиническая онкогематология / под ред. М.А.Волковой. М.: Медицина, 2007. С.586-605. Demidova А.V. Polycythemia Vera In: Volkova M.A., editor. Clinical Oncohematology. Moscow: Meditsina; 2007. рр.586-605 (in Russian). Ландышев Ю.С., Леншин А.В. Руководство по пульмонологии. Благовещенск: РИО, 2003. 183 с. Landyshev Yu.S., Lenshin A.V. Manual on Pulmonology. Blagoveshchensk: RIO; 2003 (in Russian). Ландышева И.В., Григоренко А.А., Ландышев Ю.С., Дубяга Е.В. Клинико-функциональные, метаболические и морфологические особенности формирования хронического легочного сердца при хроническом обструктивном бронхите. Благовещенск: Зея, 2008. 169 с. Landysheva I.V., Grigorenko A.A., Landyshev Yu.S., Dubyaga E.V. Clinical and functional, metabolic and morphological features of the formation of chronic pulmonary heart disease in chronic obstructive bronchitis. Blagoveshchensk: Zeya; 2008 (in Russian). Федосеев Г.Б., Игнатов Ю.Д. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов. Т.2. СПб.: Нордмедиздат, 2004. 728 с. Fedoseev G.B, Ignatov Yu.D. Syndromic diagnosis and basic pharmacotherapy of internal medicine. Vol.2. St. Petersburg: Nordmedizdat; 2004 (in Russian). Чазова И.Е. Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия // Кардиология. Национальное руководство / под ред. Ю.Н.Беленкова, Р.Г.Оганова. М. ГЭОТАР-Медиа, 2008. С.940-955. Chazova I.Е. Idiopathic (primary) pulmonary hypertension. In: Belenkov Yu.N., Oganov R.G., editors. Cardiology. National guidelines. Moscow: GEOTAR-Меdia; 2008. pp.940-955 (in Russian). Пульмонология. Национальное руководство / под ред. А.Г.Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 960 с. Chuchalin А.G., editor. Pulmonology. National guidelines. Мoscow: GEOTAR-Меdia; 2009 (in Russian). Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови: пер. с англ. М.: Бином, 2015. 448 с. Shiffman F.J. Blood Pathophysiology. Moscow: Binom; 2015 (in Russian). Adamson J.W. Erythropoietin: in vitro and in vivo studies of the regulation of erythropoiesis // Schweiz. Med. Wochenschr. 1988. Vol.118, №42. P.1501-1506. Adamson J.W. Erythropoietin: in vitro and in vivo studies of the regulation of erythropoiesis. Schweiz. Med. Wochenschr. 1988; 118(42):1501-1506. Agarwal M.B. Polycythemia // Indian Pract. 1984. Vol.33, №1. Р.55-61. Agarwal M.B. Polycythemia. Indian Pract. 1984; 33(1):55-61. Balcerzak S.P., Bromberg P.A. Secondary polycythemia // Semin. Hematol. 1975. Vol.12, №4. P.353-382. Balcerzak S.P., Bromberg P.A. Secondary polycythemia. Semin. Hematol. 1975; 12(4):353-382. Berlin N.J. Diagnosis and classification the polycythemias // Semin. Hematol. 1975. Vol.12, №4. P.339-351. Berlin N.J. Diagnosis and classification the polycythemias. Semin. Hematol. 1975; 12(4):339-351. Coulier B. Detection of pulmonary arteriovenous malformations by multislice spiral CT angiography // JBR-BTR. 2003. №86. Р.28. Coulier B. Detection of pulmonary arteriovenous malformations by multislice spiral CT angiography. JBR-BTR 2003; 86:28. Erslev A.J. Caro J. Pathophysiology and classification of polycythaemia // Scand. J. Haematol. 1983. Vol.31, №4. P.287-292. Erslev A.J. Caro J. Pathophysiology and classification of polycythaemia. Scand. J. Haematol. 1983; 31(4):287-292. Hoffman, R., Benz, E. J., Shattil, S.J., Furie, B., Cohen H. J., Silberstein, L.E., McGlave Р. Hematology: basic principles and practice, 3rd edition. New York: Churchill Livingstone, 2000. 2369 p. Hoffman, R., Benz, E. J., Shattil, S.J., Furie, B., Cohen H. J., Silberstein, L.E., McGlave Р. Hematology: basic principles and practice, 3rd edition. New York: Churchill Livingstone; 2000. Khurshid I, Downie G. H. Pulmonary arteriovenous malformation // Postgrad. Med. J. 2002. Vol.78, №918. Р.191-197. Khurshid I, Downie G. H. Pulmonary arteriovenous malformation. Postgrad. Med. J. 2002; 78(918):191-197. Napier J.A.F., Janovska-Wieczorek A. Erythropoietin measurements in the differential diagnosis of polycythemia // Brit. J. Haematol. 1981. Vol.48, №3. P.393-401. Napier J.A.F., Janovska-Wieczorek A. Erythropoietin measurements in the differential diagnosis of polycythemia. Brit. J. Haematol. 1981; 48(3):393-401. Orwoll E.S., Orwoll R.J. Hematologic abnormalities in patients with endocrine and metabolic disorders // Hematol. Oncol. Clin. North Am. 1987. Vol.1, №2. P.261-279. Orwoll E.S., Orwoll R.J. Hematologic abnormalities in patients with endocrine and metabolic disorders. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 1987; 1(2):261-279. Rodak B.F. Diagnostic hematology. Philadelphia: WB Saunders, 1995. 720 p. Rodak B.F. Diagnostic hematology. Philadelphia: WB Saunders; 1995. Streiff M.B., Smith B., Spivak J.L. The diagnosis and management of polycythemia vera in the era since the Polycythemia Vera Study Group: a survey of American Society of Hematology members’ practice patterns // Blood. 2002. Vol.99, №4.-P.1144-1149. Streiff M.B., Smith B., Spivak J.L. The diagnosis and management of polycythemia vera in the era since the Polycythemia Vera Study Group: a survey of American Society of Hematology members’ practice patterns. Blood 2002; 99(4):1144-1149. Vainchenker W., Constantinescu S. N. A unique activating mutation in JAK2 (V617F) at the origin of polycythemia vera and allows a new classification of myeloproliferative diseases // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2005. P.195-200. Vainchenker W., Constantinescu S.N. A unique activating mutation in JAK2 (V617F) at the origin of polycythemia vera and allows a new classification of myeloproliferative diseases. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program 2005: 195-200. Wedzicha J.A., Cotes P.M., Empey D.W., Newland A.C., Royston J.P., Tam R.C. Serum immunoreactive erythropoietin in hypoxic lung disease with and without polycythaemia // Clin.Sci. (Lond.). 1985. Vol.69, №4. Р.413-422. Wedzicha J.A., Cotes P.M., Empey D.W., Newland A.C., Royston J.P., Tam R.C. Serum immunoreactive erythropoietin in hypoxic lung disease with and without polycythaemia. Clin.Sci. (Lond.) 1985; 69(4):413-422.