<?xml version="1.0"?>
<!DOCTYPE article
PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.4 20190208//EN"
       "JATS-journalpublishing1.dtd">
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" article-type="research-article" dtd-version="1.4" xml:lang="en">
 <front>
  <journal-meta>
   <journal-id journal-id-type="publisher-id">Journal of New Medical Technologies. eJournal</journal-id>
   <journal-title-group>
    <journal-title xml:lang="en">Journal of New Medical Technologies. eJournal</journal-title>
    <trans-title-group xml:lang="ru">
     <trans-title>Вестник новых медицинских технологий. Электронный журнал</trans-title>
    </trans-title-group>
   </journal-title-group>
   <issn publication-format="print">2075-4094</issn>
  </journal-meta>
  <article-meta>
   <article-id pub-id-type="publisher-id">3577</article-id>
   <article-id pub-id-type="doi">10.12737/5810</article-id>
   <article-categories>
    <subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru">
     <subject>КЛИНИКА И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. НОВЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ФОРМЫ</subject>
    </subj-group>
    <subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en">
     <subject>CLINICAL PICTURE AND METHODS OF TREATMENT. FUNCTIONAL AND INSTRUMENTAL DIAGNOSTICS. NEW MEDICINAL FORMS</subject>
    </subj-group>
    <subj-group>
     <subject>КЛИНИКА И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. НОВЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ФОРМЫ</subject>
    </subj-group>
   </article-categories>
   <title-group>
    <article-title xml:lang="en">Puva Therapy and Isotretinoin in the Treatment of Patients with Follicular Dyskeratosis Darier</article-title>
    <trans-title-group xml:lang="ru">
     <trans-title>Пува-ванны и изотретиноин в лечении больных фолликулярным дискератозом Дарье</trans-title>
    </trans-title-group>
   </title-group>
   <contrib-group content-type="authors">
    <contrib contrib-type="author">
     <name-alternatives>
      <name xml:lang="ru">
       <surname>Стрелкович</surname>
       <given-names>Т. И.</given-names>
      </name>
      <name xml:lang="en">
       <surname>Strelkovich</surname>
       <given-names>T. И.</given-names>
      </name>
     </name-alternatives>
    </contrib>
    <contrib contrib-type="author">
     <name-alternatives>
      <name xml:lang="ru">
       <surname>Портнов</surname>
       <given-names>В. В.</given-names>
      </name>
      <name xml:lang="en">
       <surname>Portnov</surname>
       <given-names>V. В.</given-names>
      </name>
     </name-alternatives>
    </contrib>
    <contrib contrib-type="author">
     <name-alternatives>
      <name xml:lang="ru">
       <surname>Круглова</surname>
       <given-names>Л. С.</given-names>
      </name>
      <name xml:lang="en">
       <surname>Kruglova</surname>
       <given-names>L. С.</given-names>
      </name>
     </name-alternatives>
    </contrib>
    <contrib contrib-type="author">
     <name-alternatives>
      <name xml:lang="ru">
       <surname>Жукова</surname>
       <given-names>О. В.</given-names>
      </name>
      <name xml:lang="en">
       <surname>Zhukova</surname>
       <given-names>O. В.</given-names>
      </name>
     </name-alternatives>
    </contrib>
    <contrib contrib-type="author">
     <name-alternatives>
      <name xml:lang="ru">
       <surname>Корчажкина</surname>
       <given-names>Н. Б.</given-names>
      </name>
      <name xml:lang="en">
       <surname>Korchazhkina</surname>
       <given-names>N. Б.</given-names>
      </name>
     </name-alternatives>
    </contrib>
   </contrib-group>
   <pub-date publication-format="print" date-type="pub" iso-8601-date="2014-09-26T00:00:00+04:00">
    <day>26</day>
    <month>09</month>
    <year>2014</year>
   </pub-date>
   <pub-date publication-format="electronic" date-type="pub" iso-8601-date="2014-09-26T00:00:00+04:00">
    <day>26</day>
    <month>09</month>
    <year>2014</year>
   </pub-date>
   <volume>8</volume>
   <issue>1</issue>
   <fpage>1</fpage>
   <lpage>3</lpage>
   <self-uri xlink:href="https://zh-szf.ru/en/nauka/article/3577/view">https://zh-szf.ru/en/nauka/article/3577/view</self-uri>
   <abstract xml:lang="ru">
    <p>В статье приводятся данные о применении ретиноида изотретиноина в дозе 10мг в комбинации ПУВА-ванн в лечении пациентов с болезнью Дарье. Данный комбинированный метод обладает высокой терапевтической эффективностью, что подтверждается динамикой индекса дерматологического статуса и качества жизни. Метод обладает профилактической ценностью, что сопровождается увеличением периода ремиссии. Показана высокая безопасность комбинированного фармако-физиотерапевтического метода.</p>
   </abstract>
   <trans-abstract xml:lang="en">
    <p>The paper presents data on the use of retinoid isotretinoin in the dose of 10mg in combination with PUVA therapy in treatment of patients with Darier&amp;#180;s diseas. This combined method has a high therapeutic efficacy and this confirms the dynamics of the index of dermatological status and quality of life. This method has a preventive value and is accompanied by an increase of the remission. High safety of combined pharmacological and physiotherapeutic method is demonstrated.</p>
   </trans-abstract>
   <kwd-group xml:lang="ru">
    <kwd>фолликулярный дискератоз</kwd>
    <kwd>болезнь Дарье</kwd>
    <kwd>ПУВА-ванны</kwd>
    <kwd>изотретиноин</kwd>
   </kwd-group>
   <kwd-group xml:lang="en">
    <kwd>follicular dyskeratosis</kwd>
    <kwd>Darier&amp;#180;s disease</kwd>
    <kwd>PUVA therapy</kwd>
    <kwd>isotretinoin</kwd>
   </kwd-group>
  </article-meta>
 </front>
 <body>
  <p>Болезнь Дарье (син. дискератоз фолликулярный вегетирующий Дарье, псороспермоз, вегетирующий кератоз) – наследственный дерматоз, который характеризуется образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул, что обусловлено нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза. Заболевание впервые описано J.F. Darier во Франции (1889) и независимо от него R.F. White в США (1889). Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Распространенность заболевания колеблется от 1:55000 до 1:100000. Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Встречается как у мужчин, так и у женщин, может носить семейный характер. По характеру клинической картины различают: классическую (себорейную; 90% случаев) и более редкие: гипертрофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную и абортивную (линеарную или зостериформную) – формы Болезни Дарье [1, 2].Очаги при классической форме болезни Дарье характеризуется симметричными высыпаниями, занимающими обширные участки кожного покрова, преимущественно в себорейных местах (волосистая часть головы, лицо (в носогубных складках), ушные раковины, наружный слуховой проход, область грудины, между лопатками, подмышечные впадины, пахово-бедренные складки). Высыпания представлены преимущественно фолликулярными (но иногда и нефолликулярными) плоскими, плотными, шаровидными папулами диаметром 0,2-0,5 см характерного желто-коричневого цвета с плотно сидящей роговой чешуйкой на поверхности (гиперкератотическая пробка), при снятии которой обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением – зияющим сально-волосяным фолликулом. Узелковые элементы могут группироваться, сливаться, особенно на лице, волосистой части головы, с образованием бляшек, покрытых жирными чешуйками или серозно-геморрагическими наслоениями, несколько напоминающими очаги себорейной экземы; кожа в этих местах имеет сальный блеск, волосяные фолликулы расширены. В части случаев при</p>
 </body>
 <back>
  <ref-list>
   <ref id="B1">
    <label>1.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Дифференциальная диагностика кожных болезней / Беренбейн Б.А., Студницин А.А. [и др.]. М.: Медицина, 1989. 672 с.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Berenbeyn BA, Studnitsin AA, et al. Differentsial&amp;#180;naya diagnostika kozhnykh bolezney. Moscow: Meditsina; 1989. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B2">
    <label>2.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. Атлас-справочник. Второе русское издание. Пер. с англ. М.: Практика, 2007. 134 с.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Vul&amp;#180;f K, Dzhonson R, Syurmond D. Dermatologiya po Tomasu Fitspatriku. Atlas-spravochnik. Vtoroe russkoe izdanie. Per. s angl. Moscow: Praktika; 2007. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B3">
    <label>3.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Гетлинг З.М., Чистякова И.А. Электронно-микроскопическое исследование фолликулярного дискератоза Дарье // Вест. дерматол. и венерол. 1989. №1. С. 14-17.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Getling ZM, Chistyakova IA. Elektronno-mikroskopicheskoe issledovanie follikulyarnogo diskeratoza Dar&amp;#180;e. Vest. dermatol. i venerol. 1989;1:14-7. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B4">
    <label>4.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни: справочник. М., 2007. С. 78-79.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Ivanov OL. Kozhnye i venericheskie bolezni: spravochnik. Moscow; 2007. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B5">
    <label>5.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Котенко К.В., Корчажкина Н.Б., Уйба В.В., Рева В.Д., Бежина Л.Н., Хавкина Е.Ю., Петрова М.С. Современные технологии бальнеотерапии в восстановительной медицине. Учебное пособие для врачей. Москва, 2007.  30 с.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Kotenko KV, Korchazhkina NB, Uyba VV, Reva VD, Bezhina LN, Khavkina EYu, Petrova MS. Sovremennye tekhnologii bal&amp;#180;neoterapii v vosstanovitel&amp;#180;noy meditsine. Uchebnoe posobie dlya vrachey. Moscow; 2007.  Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B6">
    <label>6.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей/Под ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Ratsional&amp;#180;naya farmakoterapiya zabolevaniy kozhi i infektsiy, peredavaemykh polovym putem: Rukovodstvo dlya praktikuyushchikh vrachey/Pod red. A.A. Kubanovoy, V.I. Kisinoy. Moscow: Litera; 2005. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B7">
    <label>7.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С. Клиническая дерматовенерология. 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 747-748.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Skripkin YuK, Butov YuS. Klinicheskaya dermatovenerologiya. 2 t. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. Russian.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B8">
    <label>8.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Burge S.M. Darier&amp;#180;s disease, hopes and challenges // J R Soc Med. 2003. V. 96. P. 439.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Burge SM. Darier&amp;#180;s disease, hopes and challenges. J R Soc Med.2003;96:439.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
   <ref id="B9">
    <label>9.</label>
    <citation-alternatives>
     <mixed-citation xml:lang="ru">Darier disease: case report with oral manifestations / Cardoso C.L, Freitas P, Taveira L.A. [et al.]// Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006. № 11.  E404-6.</mixed-citation>
     <mixed-citation xml:lang="en">Cardoso CL, Freitas P, Taveira LA, et al. Darier disease: case report with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006;11:E404-6.</mixed-citation>
    </citation-alternatives>
   </ref>
  </ref-list>
 </back>
</article>
